segunda-feira, 4 de outubro de 2010

MALFORMAÇÕES DO PESCOÇO, COLUNA VERTEBRAL E TÓRAX FETAL

PESCOÇO
A patologia mais frequente é o higroma cístico, relacionada ao sistema linfático, em que se observa estrutura cística de tamanho variável, frequentemente septada. Tem associação com anormalidades cromossõmicas. Se observada no 1º trimestre mais provavelmente associa-se á síndrome de Down, e no 2 º trimestre á Síndrome de Turner, sendo a anomalia cromossomial mais comum.
COLUNA VERTEBRAL
A coluna vertebral deve ser avaliada quanto á mineralização e defeitos de fechamento.Em algumas patologias pode não ser observada em sua totalidade e ou apresentar-se tortuosa.Devem ser realizados cortes longitudinais e transversais, sen do que neste último estudaremos melhor o arco posterior. Os defeitos de fechamento ocorrem na 4ª semana de vida intra-uterina e incidem mais frequentemente na coluna lombo-sacra, porém podem ocorrer em qualquer região da coluna vertebral.
A pele da região pode estar íntegra ou ausente permitindo o extravasamento da meninge(meningocele), acompanhada ou não da medula (mielomeningocele).

Em casos de meningocele observa-se apenas estrutura cística junto ao defeito ósseo.

Podem também ocorrer casos de espinha bífida em que espícula óssea ou banda fibrosa divida a medula, denominando-se diastematomielia. A pele pode estar íntegra ou não. Ao ultra-som pode se observar estrutura linear hiperecóica central na região do defeito vertebral.
Denomina-se de Síndrome de regressão caudal a associação de anomalias da coluna e ano-retais além de genito-urinárias, de membros e onfalocele.
Fully e cols sugerem que quando á posição fetal dificultar a avaliação da coluna terminal, a visibilizaçãodo antro ventricular menor que 10-12 mm e cisterna magna normal, diminuem em 95% as possibilidades de existir defeitos de fechamento. Os defeitos de fechamento do tubo neural correspondem á cerca de 85% das malformações do SNC.
TORÁX
Em todo exame obstétrico deve ser realizado o corte das quatro câmaras para a pesquisa de malformações cardíacas grosseiras, verificando se estão simétricas e presentes.
Á área pulmonar é avaliada quanto á sua ecogenicidade, volume e presença de lesões expansivas.
Na malformação adenomatóide cística há falência na comunicação entre os alvéolos e as vias respiratórias correspondentes. Pode comprometer apenas um lobo ou todo o pulmão e ser de três tipos:
Tipo I - áreas císticas maiores que 2 cm, facilmente visibilizadas. Bom prognóstico.
Tipo II - cistos pequenos, usualmente em torno de 1 cm. Aproximadamente 50% destes casos tem outras anomalias e a mortalidade peri-natal é alta.
Tipo III - Pequenos cistos menores que 0,5 cm, que dão ao pulmão aspecto de massa ecogênica.
Em geral o pulmão inteiro é comprometido e a compressão do pulmão contra-lateral leva á hipoplasia. Estes casos em geral não se associam a outras patologias porém é a forma mais letal da doença.
As formas mais graves podem evoluir co hidropsia não imune, que indica morte fetal iminente.

O sequestro pulmonar ao ultra-som manifesta-se como massa ecogênica, mais frequentemente da base do pulmão esquerdo. Denomina-se sequestro parênquima pulmonar, sem comunicação com a árvore traqueo-brônquica normal e com vascularização oriunda da circulação sistêmica, usualmente da aorta. É denominado extra ou intra-lobar na depend~encia do componente pleural. Como o segmento sequestrado também produz líquido, que não tem como ser drenado.

Pode formar-se coleção líquida que desloca que comprime o coração e o restante do par~enquima pulmonar. Existem alguns casos citados na literatura de associação de sequestro pulmonar extra-lobar com má formação adenomatóide cística tipo II, sendo alguns deles intra-abdominais. Sequestro pulmonar extra-lobar intra-abdominal é raro e geralmente diagnosticado por análise tecidual.

O diafragma deve ser sempre estudado em cortes longitudinais, durante a pesquisa da topografia gástrica. 90% das hérnias diafragmáticas são á esquerda com herniação do estômago e alças para o tórax. Em casos severos a compressão pulmonar leva a hipolasia. É importante ressaltar que na hérnia de Bockdalek (á direita), o estomago estará na sua topografia habitual e o fígado ocupará o tórax. Por isso a visibilização do estomago abaixo do diafragma não afasta este tipo de hérnia, que tem seu diagnóstico dificultado porque o fígado pode ter apenas sutil diferença de ecotextura em relação ao pulmão. No diagnóstico diferencial entram as massas sólidas pulmonares. Com frequência há alguma quantidade de líquido circundando o fígado.

Fetos com hérnia á direita podem desenvolver Síndrome da veia cava superior, apresentando severo edema da cabeça e pescoço.

Alguns trabalhos já propôe critérios para avaliação do grau de hipoplasia pulmonar intra-útero.

Shaw e cols avaliaram uma série de 24 fetos com hérnia diafragmática congênita com exames ultrasonográficos pre-natal. 46% foram falso negativos. Stringer e cols, hipotetizaram que há um subgrupo de pacintes com defeito siafragmático em que não há evidencia pré-natal de herniação visceral, considerando-se exame ultrasonogrpafico criterioso. Nestes casos há menor possibilidade de hipoplasia pulmonar e melhor prognóstico.