SÍNDROME DA BANDA AMNIÓTICA

Sinonímia
Síndrome da banda de constrição, anel de constrição congênito, banda de constrição anular, complexo de ADAM ( deformidade amniótica, aderências, multilações), complexo da ruptura da banda amniótica, displasia de Streeter, defeito anular congênito e síndrome da banda amniótica.
Definição
Deformidades congênitas caracterizadas por áreas de estrangulamento por bandas de constrição, que podem ser superficiais ou profundas, podendo circular total ou parcialmente a área afetada.
Trata-se de condição esporádica que apresenta variada apresentação clínica, desde um simples anel de constrição em dedos e artelhos até grandes amputações de membros ou malformações em partes nobres como o encefálo e o coração. A assimetria das lesões é regra e os dedos mais afetados são os quirodáctilos II, III e IV, sendo o polegar frequentemente poupado. Lesões profundas podem causar lesões nervosas.
Etiologia
Seria o resultado de ruptura precoce do âmnio, com a formação de bandas mesodérmicas entre o lado coriônico do âmnio e o corpo fetal. A gravidade das lesões depende da precocidade da ruptura do âmnio e da localização da fixação da banda.
Diagnóstico por imagem
As lesões faciais são frequentemente assimétricas e não obedecem a anatomia das fendas faciais clássicas.
Incluem as fendas labiais, palatinas e a microftalmia. As lesões de calota craniana produzem anencefalia e encefalocele assimétricas ou até mesmo a decapitação.
Extremidades fetais envolvidas na SBA podem ser diagnosticadas em diversos graus ou fases de acometimento. Um membro ou parte de um membro fetal ainda íntegro pode ser visto imóvel e exteriorizado na cavidade celômica por ocasião da ultrasonografia no primeiro trimestre da gestação. Constrição de partes moles provocam deformidades derivadas do linfedema distal do memmbro acometido, e esta situação pode progredir para as amputações assímétricas de digitos e membros inteiros.
A SBA, quando ocorre em fases iniciais da embriogênese, pode produzir deformidades extensas de parde abdominal e torácica com a exteriorização de órgãos como fígado, o intestino e o coração. Quando há associação de defeitos cranianos, faciais, de membros e deformidades da coluna como as cifoses, escolioses ou lordoses, é denominada " limb bady wall complex". O diagnóstico ultrasongráfico pode ser sugerido diante da presença de alças intestinais livres no líquido amniótico, acompnhada pela extrusão do fígado. Esta situação é muito rara na gastroquise isolada.
A visualização de membranas junto ás lesãoes fetais é comum e ajuda no diagnóstico.. Entretanto a simples identificação da separação das membranas amniótica e coriônica, na ausência de lesões fetais não diagnostica a SBA. O ultrasonografista pode estar diante da separação fisiológica destas membranas, as quais se fundem por volta das 16 semanas gestacionais, ou diante de uma gestação gmelar diamniótica ou ainda de uma septaçãoiatrogênica pós-amniocentese.
Tratamento obstétrico
O seguimento da gestação nos casos de síndrome da banda amniótica depende da gravidade das lesões presentes. As lesões graves, imcompatíveis com a sobrevida pós-natal, como exencefalia e " limb bady wall complex", são passiveis de interrupção médica da gravidez, mediante autorização judicial. As demais lesões, como constrição e amputação de membros, devem ser seguidas ultrasonograficamnte até o termo. As gestantes devem ser encaminhadas para interconsulta com o grupo de cirurgia que irá atender o recém-nascido, para orientações sobre possiveis procedimentos e prognóstico cirúrgico.
O tratamento intraútero pode\ser indicado para casosnde constrições isoladas de membros fetais, nos serviços que dispõem de profissionais com experiência em fetoscopia. O tratamento fetoscópico consiste na ablação das fibras que geram as lesões constritivas, permitindo a restauração da irrigação do membro acometido, com melhora do prognóstico pós-natal.