sábado, 6 de março de 2010

SINDROME DE DANDY-WALKER
É uma causa comum de hidrocefalia não comunicante,responsável por aproximadamente 13% dos casos de hidrocefalia.
Esta malformação faz parte de um espectro de anomalias envolvendo o vérmis cerebelar, dilatação cística do IV ventrículo e alargamento da cisterna magna.
Esta condição é classificada em:
01) Malformação de Dandy-Walker: agenesia completa ou parcial do vérmis cerebelar e alargamento da fossa posterior.
02) Variante de Dandy-Walker: agenesia parcial do vérmis cerebelar sem alargamento da fossa posterior.
03) Megacisterna magna: cisterna magna aumentada com vérmis cerebelar e IV ventrículo normais.
Esta síndrome é encontrada em aproximadamente 12% dos recém-nascidos com hidrocefalia congênita e em 2 a 4% dos casos de hidrocefalia que tem início na infância.
Achados Ultrasonográficos:
O diagnóstico dessa condição deve ser feito após á 18ª semana de gestação,uma vez que antes disso a observação do afastamento dos hemiférios cerebelares é um achado habitual.
É caracterizada á ultrasonografia por um cisto retrocerebelar, ocupando a fossa posterior que se comunica com o IV ventrículo por agenesia parcial ou completa do vérmis cerebelar.
Essa malformação pode apresentar variações na sua apresentação e duas novas formas foram denominadas:variante de Dandy-Walker e megacisterna magna(maior que 10 mm) sem alteração na forma do cerebelo.(defeito pequeno do vérmis cerebelar sem dilatação da cisterna magna.
PATOLOGIAS ASSOCIADAS Á SÍNDROME DE DANDY-WALKER:

01) DOENÇAS MENDELIANAS:
-Síndrome de Joubert-Boltshauser.
-Síndrome de Walker-Warburg.
-Síndrome de Coffin-Siris.
-Sindrome de criptoftalmia de Fraser.
-Síndrome de Meckel-Gruber.
-Síndrome de Arcadi.
-Síndrome de Smith-Lemi-Opitz.

02) CROMOSSOMOPATIAS:
-Trissomia do 9/mosaico,trissomia do 9.
-Triploidia.
-45,x.
-49,xxx.
-6p.24-25 deleção.
-Duplicação 5p,8p,8q,17q.
-Trissomia do 18.

03) TERATOGÊNICOS:
-Rubéola.
-Citomegalovírus.
-Toxoplasmose.
-Coumadina.
-Álcool.
-Diabetes mellitus.

CONDUTA
ULTRASONOGRAFIA MORFOLÓGICA E ECOCARDIOGRAMA FETAIS.
CARIÓTIPO FETAL PESQUISAR OUTRAS ANEUPLOIDIAS.
NÃO EXISTE NENHUMA INTERVENÇÃO TERAPÊUTICA FETAL PARA ESSA CONDIÇÃO.
Os recém-nascidos com diagnóstico pré-natal de Dandy-Walker devem ser submetidos á ressonância magnética do cerébro para confirmação e pesquisa de outras malformações.
Dever ahaver acompanhamento com equipe multidisciplinar como pediatras, neuropediatras,geneticista, fisioterapeutas entre outros.
O tratamento cirúrgico pós natal em geral é feito pelo shunt ventrículoamniótico nos casos que cursam com ventriculomegalia.

PROGNÓSTICO
O prognóstico pré-natal depende do número de malformações associadas,cariótipo fetal e idade gestacional do diagnóstico.
A mortalidade da malformação de Dandy-Walker é alta variando de 20 a 55%, e entre os que apresentam sobrevida frequentemente ocorre prejuízo nos desenvolvimentos intelectual e neurológico.
Nos casos asociados á síndromes gênicas, cromossômicas, o prognóstico será pior,uma vez que estarão relacionadas ás complicações da doença de base.

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